范永升教授治疗硬皮病经验（吴德鸿，李正富）

求道

时间：2023-07-03

硬皮病，现称为系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），是一类病因不明的自身免疫性疾病，以广泛纤维化、血管病变以及针对多种细胞抗原的自身抗体为其主要特点。除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及消化道、肺、肾脏、心脏、血管等多种内脏器官造成内脏受损的表现，严重影响预后。有研究表明可能与遗传、环境因素、免疫异常、血管损伤、胶原纤维增生及纤维化有关。其患病率国外报道50～300/100万，国内目前尚无报道。根据临床及病理表现，中医认为其属于“痹证”之“皮痹”“肌痹”范畴。近年其脏器受累导致预后差而越来越受到关注，但因其患病率低，临床辨治并非易事。范永升教授是全国老中医药专家学术经验继承指导老师，从事风湿免疫病的临床、教学、科研工作已有30余年，运用中医药治疗硬皮病积累了丰富的经验，现介绍如下。

病因病机

中医对硬皮病的认识由来已久，早在《内经●痹论》就有“风寒湿三气杂至，合而为痹”、“皮痹不已，内舍于肺”的相关论述。中医学认为，硬皮病主要是因为先天肾阳亏虚，肺脾不足，复因寒邪侵袭，凝滞于肌腠之间，寒凝血瘀，痹阻络脉，并可随经脉循行而内舍于脏腑，从而形成复杂多变的硬皮病证候群。当人体免疫功能正常时，机体能够实现免疫自身稳定，一旦出现阳气亏虚，气血不足，免疫自稳功能就会出现紊乱，如果此时复感于寒邪，内外相合就会发病。这时人体自身产生的抗体、细胞因子就不再是抵御外邪的正气，相反会成为导致硬皮病发病的重要病理环节。本病在早期主要表现为阳虚寒凝证，中晚期就会出现阳虚寒凝兼夹瘀血。根据中医理论及现代医学对本病的认识，范老师认为硬皮病总的病机特点为：阳虚寒凝，肺脾不足，络脉痹阻，终致皮肤失养所致。本病的性质为本虚标实，本虚主要为肾阳亏虚，脾肺不足，标实主要为寒凝、瘀血。并提纲挈领地概括为“虚、寒、瘀”。

治则治法

范老师根据硬皮病虚寒瘀的病理特点以及中医传统的治疗理念，总结出治疗硬皮病的基本法则：温阳散寒，通络祛瘀，培补肺脾。温阳散寒主要针对阳虚寒凝；通络祛瘀主要是针对络阻血瘀的病理状态；而培补肺脾则是针对硬皮病肺脾不足的临床证候。具体分解如下。

1、温阳散寒

温阳散寒主要针对硬皮病肾阳亏虚，复感寒邪凝滞经络肌腠这一病理基础。因为大部分硬皮病患者都以阳虚寒凝为主要表现，肾阳亏虚，则脏腑肌表经络失于温煦，复感于寒邪，则腠理闭塞，肺气不宣，不能输精于皮毛，加之经脉气血为寒邪所凝闭，气血运行不畅，皮失所养而发病。此时，患者常有面白，畏寒以及手指或足趾出现发白发紫发冷的“雷诺现象”，并伴有不同程度的肢端和面部皮肤肿胀变硬。故治疗硬皮病首应温阳散寒。常用药物有桂枝、仙灵脾、仙茅、杜仲、续断、细辛、巴戟天、鹿角片、淡附片等。

2、通络祛瘀

皮肤的荣润依赖于气血的濡养，瘀血阻滞，脉络不畅，气血运行受阻，不能畅达于肌表而致皮肤失于濡养，继而出现皮肤硬化萎缩。瘀血内结是在寒凝和气虚基础上形成的病理产物，同时也是硬皮病发生发展过程中的重要病理环节和必然结果，即所谓的“瘀不去则气血不通，气血不通则皮肤不荣”，故化瘀通络是治疗本病的重要方法。此时，如不祛瘀，但见皮肤失润硬化，便谓气血不足所致肌肤失养，而一味补益气血，殊不知瘀阻得补反而愈瘀，阻碍气机，气滞则血行更不畅，如此便形成恶性循环。常用化瘀通络药物有积雪草、地龙、丹参、鸡血藤、川芎、赤芍、郁金、凌霄花、穿山甲等。因“气行则血行”，范老师在运用活血化瘀药的同时常佐以芳香理气之品，如佛手、香附、白芷等。其中积雪草是范老师治疗硬皮病时常用之品，现代药理研究发现积雪草不仅能抑制成纤维细胞的增殖，同时可以抑制成纤维细胞合成胶原，发挥抗纤维化作用，这在某种程度上也体现了范老师辨证论治与辨病论治相结合的思想。

3、培补肺脾

肺为气之本，具有宣发和肃降的功能，其在体合皮，其华在毛。所以肺气的盛衰关系到整个硬皮病的发病过程。若肺气充足，则能宣五谷味，熏肤、充身、泽毛，若雾露之溉；若肺气不足，则不能有效宣发水谷精微物质以润泽肌肤，从而出现皮肤失润硬化之症，同时肺气不足，容易使邪气累及到肺脏，从而出现肺间质纤维化，即所谓“皮痹不已，内舍于肺”。脾为后天之本，为气血生化之源，人体的四肢百骸、脏腑皮肉皆有赖于气血的荣养。若脾健，气血生化有源，则肌肤有所濡养而不失润；若脾衰，气血生化乏源，则皮肤失去赖以濡养的物质基础，从而出现皮肤失润硬化的表现。脾五行属土，肺属金，脾为肺脏之母，故通过健脾，不仅可以达到生化气血的目的，还能协助补益肺气，可谓一举两得。范老师常用的培补肺脾的药物有生黄芪、太子参、炒白术、茯苓、山药、薏苡仁、甘草、大枣、炒鸡内金等。此外，这类扶助正气的药物可以改善人体的免疫功能，可使机体处于紊乱的免疫状态得以稳定，如黄芪对免疫功能具有双向调节的作用。

常见兼证的治疗

硬皮病发病除有皮肤病变外，常可累及其它系统。消化道受累是硬皮病最常累及的部位，也可以是硬皮病的首发症状；其次是肺脏的受累。其中消化道受累的患者常出现反流性食管炎，表现为胸骨后烧灼感、恶心、呕吐、饱胀感等症状，此时，范老师会加用姜半夏、炒海螵蛸、延胡索、蒲公英等以和胃降逆，制酸止痛。累及到肺脏时，患者出现肺间质纤维化，并常伴发肺动脉高压，临床主要表现为咳嗽、咳痰、胸闷、气急等症状，此时，范老师善用炙麻黄、桔梗、苦杏仁、瓜蒌皮等开宣肺气，宽胸理气以恢复肺脏的宣肃功能，取“提壶揭盖”之意，若燥咳明显者，则加用北沙参、麦冬、天花粉、桑叶、川贝粉等以润燥止咳；若痰热明显者，则加用竹沥半夏、黄芩、鱼腥草、芦根等清热化痰；若寒痰明显者，则加用细辛、姜半夏、干姜、五味子等以温化寒痰；若兼有气阴两虚者，则重用太子参，加用麦冬、五味子、北沙参等以益气养阴；若出现肺肾气虚，肾不纳气者，则加用灵磁石、沉香、蛤蚧、五味子等以助肾纳气。

总之，范老师对于硬皮病出现兼证的治疗，或寒，或热，或虚，或实，并不泥于疾病本身；或温，或清，或补，或泄，皆用之于疾病证候所需，取得了较好疗效。

中医药治疗的切入点及其优势

目前现代医学对硬皮病尚没有特效药物，一些治疗可以使病情部分缓解，控制器官终末损害，其中主要药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂及相关对症治疗药物。因此，针对硬皮病的治疗，要找准中医药的切入点和优势，以期与西药治疗相得益彰。治疗过程中应避免药物毫无目的和原则的重复叠加。归纳起来，范老师在运用中医药治疗硬皮病过程中有两个大的方向：第一，在疾病早期阶段，病情较轻尚未累及到内脏，则运用纯中药治疗以缓解病情，延缓疾病发展，避免西药所带来的不良反应；第二，在疾病中晚期阶段，病情较重且已累及内脏，则在应用糖皮质激素和免疫抑制剂等西药治疗的基础上联合中药的治疗，以期减少西药用量，增强西药疗效，减轻西药不良反应，解决一些单用西药不能解决的问题，使两种治疗方法相得益彰。

病案举例

患者某，女，49岁。

因“双手遇冷变白变紫10年，口干眼干3年，胸闷气急半年”于2011年1l月25日入院。10年前出现双手遇冷变白变紫，随后出现双手指皮肤肿胀变硬。3年前出现口干，伴猖獗齿，同时伴有眼干。半年前出现胸闷气急，查ANAl：320，抗SSa阳性，血沉62mm/h，肺部HRCT示：两下肺弥漫性间质性炎症。查体：面部表情僵硬，鼻唇沟变浅，额纹减少，口唇变薄，口腔内无牙齿，颜面及手指皮肤变硬，指尖凹陷性斑痕。两下肺可闻及Velcro哕音。

西医诊断：系统性硬化；干燥综合征；间质性肺病。中医诊断：皮痹病（阳虚血瘀，痰浊阻肺）。治疗上予强的松15mg/d及中药治

初诊：双手遇冷变白变紫，手指皮肤变硬，口眼干燥，胸闷气短，舌淡苔薄白，脉沉细。

治法：益气温阳，宣肺平喘，方药：